viernes, 5 de agosto de 2016

CANCER DE PIEL


·      Lesiones Preneoplásicas:
Carcinoma
Espinocelular
Queratosis actínica
Cuerno cutáneo.
Carcinoma Basocelular
Nevus Sebáceo.
Melanoma Maligno
NMCG
(Mayor a 20cm)
Enfermedad de Bowen
Queilitis actínica.
Radiodermitis
Nevus displasico
Leucoplasia
Eritroplasia de Queyrat
Xeroderma Pigmentoso
Lentigo maligno
Ulceras crónicas
Radiodermitis Crónica
Xeroderma Pigmentoso
Xeroderma Pigmentoso.
·      Xeroderma Pigmentoso:
o  Son un conjunto de desórdenes heterogéneos degenerativos por una reparación anormal del ADN caracterizados por:
§  Fotosensibilidad.
§  Pigmentación oculocutanea.
§  Neoplasias.
§  Acompañado o no de daño neurológico progresivo.
o  Estos pacientes hacen quemaduras solares severas persistentes tras mínima exposición UV, aumentando el riesgo de fotoenvejecimiento, atrofia, xerosis y pigmentación. Esta enfermedad tiene 3 componentes:
§  Piel: Evoluciona por diferentes estados iniciando con efélides, pasando por maculas hipopigmentadas, telangiectasias, queratosis actínica y finalmente desarrollan cáncer de piel.
§  Ojos: Son más severas en la raza negra y comprometen la estructura anterior del ojo respetando la retina.
§  Neurológico: Aparecen desde la primera década de la vida (Déficit intelectual, hipo/arreflexia, microcefalia, convulsiones, ataxia, sordera neurosensorial, corea).
o  El diagnóstico es clínico pero se pueden hacer pruebas genéticas y moleculares para evaluación de daño de fibroblastos y la síntesis de ADN luego de la exposición a la radiación UV. Son exámenes complementarios la audiometría- RMN (Secuelas Neurológicas) – Biopsias de Piel (Cáncer).
o  Son medidas generales de Tratamiento:
§  No fumar.
§  Monitorizar betacarotenos y vitamina D3.
§  Suplementar vitamina D3.
§  Usar gotas oftálmicas.
§  Manejo de lesiones malignas y premalignas.
§  Evitar medicamentos fotosensibilizantes (Diuréticos y antibióticos).
·      Carcinoma de Piel no Melanoma: Son más frecuentes en hombres (3:1), son factores de riesgo para estas lesiones:
v Exposición a irradiación de UVB y UVA; radioterapia y fototerapia.
v Exposición a carcinógenos (Cigarrillos, hidrocarburos, arsénico).
v Síndrome de Gorlin (Cáncer basocelular) y xeroderma pigmentoso.
v Inflamación crónica y cicatrices.
v Inmunosupresión o inmunodeficiencias primarias.
Existen 2 tipos de cáncer de piel no melanoma (Carcinoma basocelular y carcinoma espinocelular):
o  Carcinoma Basocelular:
§  Generalidades: Es el cáncer de piel más frecuente, rara vez hacen metástasis, se originan en la capa basal de la epidermis y su afectación principal es la cara y el cuello. Son descritas como lesiones perladas con telangiectasias, sangrado fácil, puede ser pigmentado y ulcerado.
§  Condiciones Asociadas al Carcinoma Basocelular:
*   Nevus Sebáceo de Jadassohn: Es una hiperplasia benigna de glándulas sebáceas en niños, se manifiesta por una zona alopécica en el cuero cabelludo en niños que posteriormente se torna verrucosa, su tratamiento es la resección.
*   Síndrome de Gorlin: Es la aparición de nevus basocelulares de aparición en la infancia acompañado de anomalías en huesos (Quistes odontogénicos, paladar hendido), tejidos blandos (Fibroma cardiaco o de ovario), piel (Punteado palmoplantar), ojos (Hipertelorismo, estrabismo, catarata, glaucoma), SNC (Calcificaciones de la hoz cerebral y meduloblastomas) y órganos endocrinos.
§  Enfoque Terapéutico:
*   Todo paciente con sospecha clínica requiere biopsia en sacabocados, en lesiones extensas o con borde de biopsia positivo requiere resección quirúrgica con protección solar y seguimiento.
*   En casos seleccionados se puede tratar con inmunoterapia tópica Imiquimod (Lesiones pequeñas), crioterapia, electrocoagulación, curetaje, terapia fotodinámica y cirugía de Mohs (Carcinoma basocelular Morfeiforme).
*   Visdemogib: Útil en formas agresivas de cáncer basocelular y síndrome de Gorlin, ya que impide la expresión de genes que favorecen el crecimiento tumoral.
§  Criterios de Mal Pronóstico:
*   Lesión tumoral mayor de 2 cm.
*   Ubicación centrofacial, periocular, nasal, orejas, labios.
*   Inmunosupresión y recurrencia.
*   Variantes Morfeiforme, infiltrativa, micronodular, basoescamoso.
*   Histopatología que evidencie invasión perineural o vascular.
o  Carcinoma Espinocelular:
§  Generalidades: Se genera sobre una lesión preexistente. Es más frecuente en pieles blancas y piel fotoexpuestas. Se asocia a exposición a la radiación UVA y UVB. Los carcinomas espinocelulares en áreas fotoexpuestas tienen riesgo de metástasis ganglionares a 5 años. A la palpación se evidencia elastosis y piel en lija.
§  Lesiones Premalignas Asociadas a Carcinoma Espinocelular:
*   Queratosis Actínica: Es una pequeña área elevada y áspera que se encuentra en partes de la piel que han estado expuestas al sol durante mucho tiempo.
*   Cuerno Cutáneo: Hace referencia a una lesión hiperqueratosica, bien definida, coniforme. Los cuernos cutáneos suelen asociarse con lesiones benignas o malignas y aparecer en zonas expuestas. Son varias las lesiones que pueden constituir la base del cuerno cutáneo, por lo cual la biopsia debe hacerse a este nivel.
*   Enfermedad de Bowen: Placas eritematosas de bordes irregulares de coloración salmón que no mejora con el corticoide tópico; suele ser persistente y progresivo considerándose una forma de carcinoma in situ.
*   Queilitis Actínica: Es una condición precancerosa de los labios, secundaria a exposición solar acumulara o consumo de tabaco. Suele afectar pacientes mayores y se manifiesta por lesiones irregulares de predominio en labio inferior.
*   Leucoplasia: Son parches en la lengua, en la boca, genitales externos femeninos o en la parte interna de la mejilla (Mucosas) que ocurren en respuesta a una irritación prolongada. Aparecen por el uso de cigarrillo o de prótesis dentales por trauma repetitivo.
*   Eritroplasia de Queyrat: Erupción rojiza con irritación en la punta del pene ocasionado por la infección por el VPH en pacientes circuncidados.
*   Ulceras crónicas.
§  Enfoque Terapéutico:
*   Se basa en la sospecha diagnostica.
*   Se indica el manejo de las condiciones premalignas (5-fluoracilo al 5%, crioterapia, terapia fotodinámica, inmunoterapia con imiquimob).
*   Se realiza biopsia para confirmar con resección quirúrgica y seguimiento a 5 años.
*   Cáncer de Piel Melanoma:
o  Generalidades: Es un tumor de los melanocitos de la piel, las meninges, el tracto uveal y las mucosas. Constituye el 3% de los canceres de piel. Tiene un crecimiento muy rápido representando el 80% de las muertes por cáncer de piel. Tiene una supervivencia del 90% a los 10 años si se detecta temprano (Breslow menor a 1).
o  Factores de Riesgo:
*   Nevus melanocitico gigante (Mayor de 20 cm).
*   Múltiples nevus melanociticos benignos o atípicos:
*   Menor a 18 años mayores a 100 nevus.
*   Mayor a 35 años mayores a 50 nevus.
*   Antecedente personal de melanoma.
*   Inmunosupresión.
*   Antecedente familiar de melanoma.
*   Fotosensibilidad, radiación UV (Exposiciones intermitentes y quemaduras solares).
o  Formas Clínicas:
§  Melanoma de Extensión Superficial: Es el más común, generalmente es plano e irregular en forma y color, con sombras variables de negro y marrón, es común en blancos.
§  Nodular: Inicia como un área elevada de color azul – negruzco oscuro o rojo azulado, aunque algunos no tienen ningún color.
§  Lentigo Maligno Melanoma: En personas de edad avanzada por daño solar en áreas expuestas. Se manifiesta por lesiones grandes, planas y de color marrón con áreas de color café.
§  Melanoma Lentiginoso Acral: Es la forma menos común, se manifiesta en personas de raza negra afectando plantas y palmas de manos, pies y uñas.
§  Melanoma Amelanotico y de las Mucosas (Zona Perianal).
o  Diagnostico:
§  Se basa en la sospecha clínica, dermatoscopia (El melanoma lentiginoso acral tiene un patrón de crecimiento paralelo a las crestas de las palmas; el melanoma se aprecia como un velo azul blanquecino con puntos y glóbulos irregulares; la videodermatoscopia permite el mapeo de lunares para seguimiento), biopsia con borde libre mayor a 2 cm (Histopatología e inmunohistoquimica) y diagnóstico molecular (Identificación de mutaciones).
§  Evaluación Clínica ABCDE:
*   Asimetría.
*   Bordes Irregulares.
*   Color (3 tonos con 1 tono más oscuro).
*   Diámetro de las lesiones mayor de 0.6 cm
*   Evolución de aparición aguda.
§  Estatificación:
*   Índice de Breslow: Medida en mm desde la parte más alta de la capa granular de la epidermis, o desde la  base de la úlcera si el tumor está ulcerado, hasta  el punto más profundo  de la invasión en la dermis. A mayor nivel de infiltración de Breslow (Va de 1 a 5 siendo 1 compromiso de la epidermis sin pasar la lámina basa a la dermis y 5 compromiso del tejido celular subcutáneo)  la sobrevida es menor.
*   Presencia o ausencia de ulceración.
*   Índice mitótico (Mitosis/mm3).
§  Índice de Breslow – Nivel de Invasión de Clark:
o  Signos de Mal Pronóstico:
§  Edad avanzada, Sexo masculino.
§  Metástasis ganglionares y viscerales.
§  Embarazo.
§  Exposición solar prolongada.
§  Breslow mayor a 1.
§  Ulceración de la lesión.
o  Enfoque:
§  Evaluación de la extensión del melanoma
§  Descartar metástasis cutáneas (Principal sitio de metástasis del melanoma es la piel)
§  Palpación de cadenas ganglionares (Ganglios palpables- biopsia de ganglio; ganglio no palpable, evaluación del ganglio centinela).
§  Metástasis viscerales (Rx de tórax, LDH y ecografía abdominal)
§  Resección del tumor primario
§  Manejo adyuvante si hay metástasis con interferón
§  Seguimiento cada 3 a 6 meses según la condición del paciente.


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