·
Generalidades:
o Son
el grupo más frecuente de linfomas cutáneos de células tienen un curso lento y
progresivo y un impacto negativo en la calidad de vida del paciente.
o Son
un grupo de entidades que tienen en común la proliferación de un clon de
linfocitos T malignos, cuyo órgano blanco primario es la piel.
·
Micosis
Fungoide:
o Generalidades:
§
Enfermedad de evolución lenta y progresiva, que
puede llegar a comprometer la vida del paciente por la invasión de los ganglios
linfáticos y la medula ósea, y por complicaciones relacionadas con la
inmunosupresión producida por el tumor (Infecciones y segundas neoplasias).
§
Afecta con mayor frecuencia a los hombres (2:1),
a los mayores de 50 años y a los afroamericanos. Se considera como agentes
etiológicos la infección viral por citomegalovirus, virus
de Epstein Barr y los superantigenos del Stafilococcus Aureus.
§
Las lesiones cutáneas evolución de un estadio de
parches a placas y a lesiones tumorales y eritrodermia en piel no foto expuesta.
§
Cuando se encuentra la presencia en la
circulación de más de 5% de células de Sezary (1000 células/mm3) se
define el diagnóstico del síndrome de Sezary (Variante leucémica del linfoma
cutáneo de células T CD4).
§
Con Excepción del trasplante hematopoyético, la
mayoría de los tratamientos (PUVA) empleados son paliativos. Se considera
curación cuando se encuentra ausencia de signos clínicos o histopatológicos
luego de 5 años de haber finalizado el tratamiento.
o Variantes
Clínicas:
§
Micosis
Fungoide Clásica: Se manifiesta con aparición de parches o placas
escamosas o pruriginosas en áreas no fotoexpuestas que pueden ser pruriginosas.
Cuando la enfermedad progresa, los parches evolucionan a placas infiltradas con
distribución más generalizada terminando con la formación de tumores ulcerados
o exofiticos. Estas lesiones frecuentemente son colonizados por Staphylococcus
aureus lo cual genera infecciones por el rascado constante.
§
Micosis
Fungoide Foliculotropa: Se caracteriza por la presencia de lesiones
maculares o en placa con infiltrados foliculotropos distribuidas generalmente
en zonas de cabeza y cuello en áreas expuestas al sol con zonas de alopecia, es
más agresiva y de mal pronóstico. El prurito es intenso generando una
degeneración mucinosa del folículo, con infecciones bacterianas secundarias. La
enfermedad puede progresar y afectar ganglios linfáticos u órganos internos. El
manejo es sintomático con PUVA, Interferón α2 y retinoides.
§
Reticulosis
Pagetoide: Se caracteriza por la presencia de maculas o placas
localizadas con hiperplasia epidérmica y proliferación intraepidermica de
células T neoplásicas comprometiendo una de las extremidades. Se manifiesta por
maculas o placas hiperqueratosicas o psoriasiforme solitario.
o Diagnostico:
|
Criterio
|
Básico
|
Adicional
|
Puntaje
|
|
Clínico
|
Parches y placas persistentes y/o
Progresivas
|
Localización en áreas no
fotoexpuestas.
|
2 puntos para el criterio básico + 2
criterios adicionales.
|
|
Tamaño y/o forma variable.
|
1 punto para el criterio básico + 1
criterio adicional.
|
||
|
Poiquilodermia (Piel atrófica con
telangiectasias).
|
|||
|
Histopatológico
|
Infiltrado linfocitario superficial.
|
Epidermotropismo sin espongiosis.
|
2 puntos para el criterio básico + 2
criterios adicionales.
|
|
Linfocitos atípicos.
|
1 punto para el criterio básico + 1
criterio adicional.
|
||
|
Biología Molecular
|
Rearreglo clonal del gen del TCR
(Receptor de Células T).
|
1 punto por clonalidad.
|
|
|
Inmuno
histopatológicos
|
Más de 50% de células T CD2+,
CD3+ y/o CD5+
|
1 punto para uno o más criterios.
|
|
|
Más del 10% de células T CD7+
|
|||
|
No concordancia de CD2, CD3,
CD5 o CD7 epidérmica o dérmica.
|
|||
|
Se considera micosis fungoide temprana cuando se
tiene un total de 4 puntos o mas.
|
|||
o Ayudas
Diagnosticas:
§
Se debe realizar biopsia de ganglios sospechosos
o de visceromegalias. No es útil la biopsia de medula ósea.
§
Se debe realizar hemograma (Buscando células de
Sezary) y extendido de sangre periférica, citometria de flujo de CD4+CD26-.
§
Se debe realizar RX de tórax en micosis fungoide
temprana y TAC PET SCAN en micosis fungoide tardía.
§
Estudio infección por VIH y HTLV-1.
o Tratamiento:
§
El objetivo es prevenir la progresión,
manteniendo al paciente con el mínimo de lesiones posibles.
§
Se debe hacer fotoprotección desde la infancia,
evitando los tratamientos sistémicos en niños.
§
Estadios
Tempranos de la Micosis Fungoide:
Corticoesteroides
tópicos. Fototerapia
PUVA, UVB BE (En niños o en las lesiones en parches, no en lesiones difusas). Nitrógeno
de mostaza. Bexaroteno. Radiación
local.
§
Estadio
Temprano de la Micosis Fungoide Refractario:
Fototerapia
PUVA o UVB BE e interferón α a bajas dosis. Fototerapia
PUVA o UVB BE y bexaroteno a bajas dosis.
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