·
Generalidades:
o Los eritrocitos circulan durante un
lapso de 120 días. En la anemia crónica la vida del eritrocito disminuye a
menos de 110 días.
o Los síntomas más frecuentes son:
§
Disminución
de la tolerancia al ejercicio, palpitaciones, disnea, palidez.
§
Anemia De Rápida Instauración: Disnea, taquicardia, mareo,
lipotimia, alteración conciencia.
§
Anemia Crónica: Disnea moderada, palpitaciones,
falla cardiaca congestiva.
§
Anemia Perniciosa: Parestesias.
o Los enfoques son:
§
Recuentos Leucocitarios y/o
Plaquetarios Disminuidos:
Se
genera por Alteración De La Medula Ósea o los progenitores hematopoyéticos. Cuando
se asocia a Esplenomegalia se debe sospechar Enfermedad Hepática, Autoinmunidad
y Linfomas (Linfoma de células B indolente y trico – leucemia).La
Anemia De La Hepatopatía Crónica suele ser multifactorial (Hipertensión portal,
hemorragia de vías digestivas altas, consumo crónico de alcohol,
antirretrovirales).Si
No Hay Esplenomegalia se debe sospechar Enfermedad Primaria En La Medula Ósea
(Anemia aplástica, mielodisplasia, leucemia aguda o invasión de la medula por
malignidades tales como tumores sólidos metástasicos). El
Mieloma Múltiple, además de invadir la medula ósea, expresa mediadores
específicos de apoptosis de las células eritroides.Las
Alteraciones Plaquetarias como la trombocitosis, aunque generalmente acompañan
a la Anemia Por Deficiencia De Hierro, también puede expresarse bajo la
manifestación de trombocitopenia.|
Paciente
Con Anemia Asociada A Leucopenia Y/O Trombocitopenia Asociada
|
|
SI
|
|
NO
|
|
Esplenomegalia
|
|
Leucocitosis
o Trombofilia
|
|
Si
|
|
No
|
|
Hiperesplenismo
Hepatopatía
Linfoma
LES
|
|
Mielodisplasia
Mieloma múltiple
Anemia Aplasica
Metástasis
|
|
No
|
|
Mi paciente tiene Reticulocitosis?J
|
|
Si
|
|
Trombocitosis
Anemia Ferropenica
Esencial
Mielofibrosis
|
|
Si
|
|
Leucocitosis
Inflamación, Leucemia Aguda y Crónica,
Mielofibrosis.
|
|
Ø Hto: 41 – 50%
(FM = 1).
|
Ø Hto: 30 – 40%
(FM = 1.5).
|
Ø Hto: 20 – 39%
(FM = 2).
|
Hto: 10 – 19% (FM = 2.5). |
Descartar
deficiencias de folatos, confirmar el síndrome mielodisplasico (Aspirado MO).
§
Reticulocitosis:
Si
la anemia no tiene afectación de otras líneas celulares se debe descartar que
el paciente tenga reticulocitosis, lo cual nos puede hablar acerca de la
respuesta adaptativa de la medula ósea.Si
hay reticulocitosis se deben descartar la hemolisis y las perdidas sanguíneas:
Ø
Hemolisis:
Debe encontrarse Hiperbilirrubinemia
indirecta + LDH elevada + Haptoglobina disminuida. Determinar hemolisis
mecánica (Válvulas cardiacas protésicas, infección sistémica, PTT, SHU,
vasculitis), hemolisis mediada por mecanismos inmunes (Drogas, infecciones,
neoplasias, enfermedades autoinmunes) y hemolisis secundaria a defectos
intrínsecos de los glóbulos rojos (Anemia de células falciformes, talasemias,
déficit enzimáticos).
Ø
Perdidas
Sanguíneas: Reticulocitosis como único hallazgo.
Si
se sospecha una hemolisis se debe realizar un Extendido de Sangre Periférica en busca de eritrocitos fragmentados
(Esquistocitos) lo cual puede indicar microangiopatia (SHU, PTT), si no hay
eritrocitos fragmentados se debe realizar una Prueba de Coombs, si es positiva se debe buscar autoinmunidad, si
es negativa se debe descartar defectos de membrana o problemas enzimáticos.Según
el tiempo de evolución se pueden tener varias etiologías del trastorno
hemolítico:
Ø
Agudo:
v
Síndrome Hemolítico Urémico: Se presenta posterior a infección
por E. Coli, se complica con falla renal, pero con manifestaciones neurológicas
mínimas.
v
Purpura Trombocitopenica Trombotica: Se caracteriza por trombosis
microvascular, trombocitopenia, anemia hemolítica y síntomas de isquemia de
diferentes órganos, se complica con falla renal y manifestaciones neurológicas.
Ø
|
JHemoglobina
y Hematocrito Bajo con Reticulocitosis
|
|
SI
|
|
éBilirrubina Indirecta éLDH
êHaptoglobina
|
|
No
|
|
Si
|
|
Perdidas Sanguíneas
|
|
Extendido de Sangre Periférica
Glóbulos Rojos Fragmentados (Equistocitos)
|
|
Si
|
|
No
|
|
Microangiopatia (SHU, PTT)
|
|
Coombs Directo Positivo
|
|
Si
|
|
No
|
|
Anemia Hemolítica Autoinmune
Enfermedad por Aglutininas Frías
|
|
Defectos de Membrana
(Esferocitosis, HPN)
Enzimopatia
(Defecto de la 6-GPQ)
Hemoglobinopatía
Talasemias, anemia células falciformes
|
§
Persistencia a Largo Plazo de Glóbulos
Anormales (Hemograma Previo Anormal):
La
causa más común de anemia congénita es la Talasemia (Deficiencia en la
producción de globulina (Con preservación del glóbulo rojo):
Ø
Defectos de Membrana:
v
Esferocitosis: Es el trastorno de membrana celular
más común, siendo autosómico dominante. Afectando por igual tanto a hombres
como a mujeres, La mayoría es asintomática. El bazo es el principal sitio de
destrucción de los esferocitos. EL cuadro clínico consiste en el cuadro típico
de hemolisis (Anemia, ictericia, reticulocitosis, cálculos biliares),
esplenomegalia y un antecedente familiar de la enfermedad. EL diagnostico se
establece con el hallazgo de esferocitos, CHCM (35 – 38%) y una prueba de
Coombs +. La prueba confirmatoria es el test
de unión de la eosina 5 maleimida.
El tratamiento consiste en :
v
Evitar
la esplenectomía en los casos leves.
v
Diferir
la esplenectomía hasta los 4 años de edad (Sepsis grave).
v
Vacunación
contra neumococo.
v
Colecistectomía
si está indicada, no a la par con esplenectomía.
Ø
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna: Se caracteriza por la presencia de
hemolisis intravascular, pancitopenia y tendencia aumentada al desarrollo de
trombosis, afecta ambos sexos principalmente en adultos jóvenes con una
supervivencia sin tratamiento de 8 – 10 años. Se produce por un déficit en la
síntesis de glycosylphosphatidylinositol generando una destrucción mediada por
complemento intravascular si es severa se acompaña de hemoglobinuria nocturna
(Acidosis) Se complica con trombosis, anemia aplasica y leucemia mieloide
aguda. El diagnostico se hace con hemograma que evidencia anemia
normo-macrocitica que puede ser microcitica por perdida de hierro asociada a
pancitopenia. El estudio de medula ósea revela hiperplasia eritroide que puede
volverse aplasica. La prueba de oro es la citrometria de flujo para detección
de CD59 y CD55 que puede realizarse sobre los
granulocitos o eritrocitos. El tratamiento se realiza con Eculizumab
(Anticuerpo Monoclonal contra C5) ácido fólico, en los paciente con
pancitopenia se puede realizar tratamiento con ciclosporina. EL trasplante de
células madre se reserva para pacientes que no responden.
Ø
Enzimopatia (Defecto de
6-Glucosa-Fosfato-Piruvato-Quinasa):
Es más frecuente en hombres ya que
está ligada al cromosoma X. Es el defecto enzimático más frecuente en humanos.
La hemolisis puede desencadenarse con medicamentos como la primaquina e
infecciones, aunque la mayoría son asintomáticos. Existen 4 formas clínicas de
la enfermedad: Anemia hemolítica aguda (Se desencadena por exacerbantes como la
primaquina y los agentes oxidantes), favismo (Forma de presentación frecuente
en niños por el consumo de Habas), anemia congénita no esferocitica e
hiperbilirrbinemia neonatal. El
diagnostico se hace con la tinción de violeta de metilo detectando los cuerpos
de Heinz, el diagnóstico definitivo se hace midiendo la tasa de generación de
NADPH por espectrofotometría. El tratamiento consiste en evitar los
exacerbantes, si se presenta la hemolisis se elimina el agente causal y se da
tratamiento de soporte, en casos severos se recomienda la esplenomegalia pero
no de primera línea.
Ø
Hemoglobinopatías Cualitativas: Se generan por un cambio en un
aminoácido, frecuentes en la raza negra, disminución de la solubilidad
acompañada de un cambio en la carga eléctrica. La más frecuente es la
hemoglobinopatía S o Anemia de Células Falciformes:
v
Hemoglobinopatía S o Anemia de Células
Falciformes: También
se conoce como drepanocitosis, los individuos portadores son resistentes a la
infección por falciparum, los homocigotos no. Se produce por una sustitución
puntual de la base adenina por timina, lo cual genera cambio de la base acido
glutámico por valina, lo cual genera incremento en la adherencia globular y
vasoreactividad. Las manifestaciones más frecuentes de la enfermedad son 3
(anemia hemolítica, crisis dolorosas vasooclusivas y el daño de múltiples
órganos blanco por microinfartos) el diagnostico se hace con la detección de
una anemia normocitica, normocromica, hiperregenerativa con drepanocitos en
sangre periférica, si se observa microcitosis se debe descartar una talasemia
concomitante. El diagnostico se confirma con una electroforesis de hemoglobinas
en medio alcalino, la base del tratamiento a largo plazo es la hidroxiurea.
Existen 3 tipos de complicaciones [Hiperhemolisis (Reducción del 20%Hb con
aumento de LDH y bilirrubina indirecta, su tratamiento consiste en la
administración de esteroides, gammaglobulinas y rituximab); Secuestro Esplénico
(Reducción del 20%Hb asociado a aumento del tamaño del bazo y pancitopenia,
frecuente entre los 3 meses a 5 años de edad, el tratamiento se basa en la
corrección de la hipovolemia, mediante transfusiones); Crisis Aplasicas
(Supresión de la eritropoyesis por infección o inflamación, recuperación
espontanea o mediante transfusiones); Complicaciones Vasooclusivas (Es el
episodio doloroso nuevo que dura al menos 4 horas, asociado a niveles basales
de Hb elevados, el tratamiento es con líquidos IV para prevenir la
deshidratación, si la crisis dura más de 10 días se debe descartar
osteomielitis); Síndrome Torácico Agudo (Nuevo infiltrado en Rx de tórax
asociado a dolor en pecho fiebre mayor a 38,5oC y dificultad
respiratoria, frecuente en 2 a 5 años, causa más frecuente en niños es la infección
y en adultos el infarto pulmonar y la embolia grasa, el tratamiento es con
oxígeno, hidratación, antibiótico de amplio espectro y transfusión simple en
hipoxia persistente)]
Ø
Hemoglobinopatías Cuantitativas
(Talasemias): Es
frecuente en poblaciones del mediterráneo, confiere efecto protector contra el
paludismo. Genera una disminución de la síntesis de un tipo de cadena de la
globina, lo cual ocasiona acumulación intracelular de la cadena contraria,
generando 3 consecuencias fisiopatológicas: (Hipocromía, eritropoyesis ineficaz
y hemolisis). La más frecuente es:
v
α-Talasemia: Anormalidad que involucra 2 o 3 de
los 4 genes de α–globina, generando una eritropoyesis ineficaz y muerte fetal
temprana. Cuando falta 1 de las 4 cadenas la condición es asintomática, cuando
faltan 2 de las 4 cadenas se considera un rasgo α–talasemico (Anemia
microcitica con glóbulos rojos normales o elevados, ancho de distribución y
ferritina normal). Puede haber leucocitosis, trombocitosis, esplenomegalia,
artritis e infección. El diagnostico se confirma con estudios invitro de
síntesis de Hb usando medula ósea. El tratamiento en casos moderados a severos
son las transfusiones o el trasplante de células madre.
Ø
Anemia de Fanconi: Síndrome de fragilidad cromosómica,
autosómico recesivo, caracterizado por anemia aplasica, malformaciones congénitas,
endocrinopatías, falla en el crecimiento, afección de la piel, insuficiencia
medular progresiva (Neutrófilos menor 500 Hb Menor a 8 Plaquetas menor a 30000)
y tendencia a enfermedades malignas (Leucemia no Linfoblastica Aguda). Es la
anemia aplasica más frecuente en la infancia. Mas frecuente en hombres (3:1),
con incidencia de diagnóstico a los 8 años. El tratamiento incluye detección y
corrección de las anomalías físicas,
corrección de la falla medular con trasplante de células madre o con
tratamiento hormonal (Andrógenos, citoquinas, trasfusiones) y detección y
manejo de enfermedades malignas.
|
JHemoglobina
y Hematocrito Bajo Sin Reticulocitosis
|
|
Hb y Hto previos
normales
|
|
No
|
|
Anemia Congénita
|
|
Talasemias
|
|
Hemoglobinopatías
|
|
Anemia de Fanconi,
Anemia de Diamond Blackfan
|
§
Anormalidades del Tamaño Eritrocitario
en Presencia de Reticulocitopenia:
Anemia
Macrocitica (VCM mayor a 100):
Ø
Es
secundaria a deficiencia de folatos, cianocobalamina (Vitamina B12)
y drogas que interfieren como la hidroxiurea y antirretrovirales, maduración
anormal de los eritrocitos (Síndrome mielodisplasico, leucemia aguda), abuso de
alcohol, enfermedad hepática e hipotiroidismo.
Ø
La
evaluación de la medula ósea es importante en los pacientes con macrocitosis ya
que permite distinguir hallazgos de hematopoyesis megaloblastica por déficit de
B12 y ácido fólico de las no megaloblasticas como alcohol y
enfermedad hepática.
Ø
Siempre
se deben buscar las causas de problemas en la absorción de B12:
v
Causas
gástricas (Anemia perniciosa, gastritis atrófica, gastrectomía).
v
Resección
de íleo.
v
Uso
de medicamentos como el omeprazol o la metformina.
Ø
Siempre
se deben buscar las causas de problemas de absorción de ácido fólico:
v
Nutricional
(Alcoholismo, cocción prolongada de vegetales).
v
Malabsorción
intestinal
v
Aumento
de necesidades (Anemia Hemolítica, hipertiroidismo, embarazo).
v
Medicamentos
(Hepatopatía, deficiencia de vitamina C, alcoholismo).
Ø
El
tratamiento se realiza corrigiendo la causa de base, en el caso de la
avitaminosis de B12 se realiza reposición con 1mg IM o VO diario por
2 semanas, luego semanal hasta que se normalice el hematocrito y luego mensual
de por vida; en el caso del ácido fólico 1 mg diario (Excepto en crisis
hemolíticas graves que requieren reposición de 15 mg/día).
|
JHemoglobina
y Hematocrito Bajo Sin Reticulocitosis
|
|
Hb y Hto previos
normales
|
|
Si
|
|
Déficit
Ácido Fólico
|
|
Déficit
de B12
|
|
Macrocitosis
|
|
Si
|
|
Hematopoyesis Megaloblasitca
|
|
Hematopoyesis No
Megaloblasitca
|
|
Mielodisplasia
Hipotiroidismo Anemia Fanconi
|
|
Enfermedad Hepática Alcoholismo
|
Anemia
Microcitica (VCM menor a 80): Las tres causas más comunes son:
Ø
Déficit de Hierro: Es la causa más común de anemia
microcitica, la prueba definitiva para confirmarla es realizar medición de
ferritina. Siempre que se documente anemia ferropenica se debe descartar
perdidas sanguíneas en tracto gastrointestinal, genitourinario y respiratorio,
aporte inadecuado o malabsorción intestinal. Se debe suplementar por lo menos
100 mg de hierro elemental (2 tabletas de sulfato ferroso) al día por 3 a 6
meses para llenar los depósitos de hemoglobina. La meta es mantener un nivel de
ferritina entre 50 ng/ml. Las indicaciones para
administrar por vía parenteral son:
v
Intolerancia
o procesos gastrointestinales que impidan la vía oral.
v
Sangrado
intestinal no corregible.
v
Poca
adherencia o paciente en diálisis.
Ø
Talasemia: Se presenta como característica al
cuadro hemático microcitosis sin anemia, se realiza la electroforesis de
proteínas para el diagnóstico y se realiza tratamiento con trasfusiones o
trasplante de células madre, según la severidad.
Ø
Anemia de Enfermedades Crónicas: Se realiza tratamiento de la
enfermedad de base.
|
JHemoglobina
y Hematocrito Bajo Sin Reticulocitosis
|
|
Hb y Hto previos
normales
|
|
Si
|
|
No
|
|
SI
|
|
Microcitosis
|
|
Deficiencia de Hierro (Ferritinaê)
|
|
No
|
|
Déficit Nutricional
|
|
Insuficiencia Renal Crónica Hipotiroidismo
|
|
Si
|
|
Perdidas sanguíneas
|
|
Inflamación, Talasemia, Anemia de Enfermedades
crónicas
|
No hay comentarios:
Publicar un comentario